Болест на Кройцфелд-Якоб - Revita.bg

Болест на Кройцфелд-Якоб

Болестта на Кройцфелд-Якоб е дегенеративно заболяване на главния мозък, отнасящо се към групата на прионните болести и свързано с натрупване на патогенен прионен протеин в мозъка. Заболяването има предимно спорадичен характер. Автозомно доминантната (наследствена) форма се наблюдава едва в 10-15% от случаите.

Инфекцията не се предава по „стандартните“ пътища. Регистрирани са случаи на заразяване при трансплантация на роговица и мозъчна тъкан. Източник на инфекцията могат да бъдат също нестерилни хирургически инструменти и мозъчни електроди за стереотаксични операции. Описани са близо 50 случая на развитие на болестта на Кройцфелд-Якоб след терапия със СТХ (соматотропен хормон), извлечен от хипофизата на едър рогат добитък.

Типичните признаци на заболяването са: бързо регресираща деменция и повтарящи се мускулни контракции. Клиничната картина е сравнително разнообразна – възможни са различни комбинации между деменция, пирамидални, екстрапирамидални и церебрални симптоми.

Разграничават се няколко форми на болестта на Кройцфелд-Якоб, в зависимост от това кой мозъчен дял е засегнат от заболяването. Първите признаци на болестта обикновено са психически разстройства – забавено и затруднено мислене, нарушена концентрация, влошаване на паметта и емоционална лабилност. Възможни са зрителни халюцинации. В 1/3 от случаите се развиват церебрални нарушения и нарушения на зрението, които временно изместват на втори план психическите разстройства. При 90% от болните се наблюдават миоклонии (контракции), които могат да се усилят под въздействието на различни дразнители. Други възможни симптоми са тремор, нарушена координация на движенията и хореоатетоза (неволни движения на крайниците). На по-късен етап от заболяването 2/3 от пациентите развиват паркинсонизъм, а в 1/2 от случаите се наблюдават спастичност и хиперрефлексия.

Клиничните проявления на болестта на Кройцфелд-Якоб, свързана с употребата на СТХ от едър рогат добитък, се различават от тези на класическата му форма: болните обикновено са по-млади; церебралните нарушения преобладават в сравнение с деменцията; началото на болестта напомня на куру (прионово заболяване, установено при канибалското племе Фора в Папуа – Нова Гвинея).

Болестта на Кройцфелд-Якоб е нелечима и смъртоносна. Съобщенията за положителния ефект от различни лекарствени средства (сред които амантадин) все още не са официално потвърдени.

Молекулярно генетични изследвания от последните 10 години показват, че наследствените случаи на заболяването са обусловени от мутации на гена PRNP. Описани са няколко такива мутации, включително точкови мутации в кодони 178, 200 и 210. Предполага се, че с това разнообразие от мутации са свързани различията в клиничните характеристики на заболяването в отделните семейства. В спорадичните случаи на болестта на Кройцфелд-Якоб характерни PRNP мутации не са установени.

Във Великобритания е описана особена форма на болестта на Кройцфелд-Якоб, позната като „луда крава“. Предполага се, че тази форма на заболяването е свързана с ВГЕ (волска гъбична енцефалопатия) – възможно е заразяването да се осъществява при консумация на месо от заразени животни.

Регистрираните случаи на болни от луда крава във Великобритания са хора на възраст 19-41 години, всички починали след 7-23 месеца. Състоянието на пациентите било обусловено с бързо развиващи се поведенчески разстройства и атаксия (липса на равновесие и координация на волевите движения), а на по-късен етап – с миоклонии и деменция. При болните от луда крава не се наблюдавали характерните за болестта на Кройцфелд-Якоб мозъчни изменения. При аутопсия на някои пациенти, са установени спонгиформни изменения на главния мозък и множество разпръснати в мозъчните полукълба приони, сходни с прионите открити при пациентите, страдащи от заболяването куру.

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *

безплатна доставка
НАЙ-ЧЕТЕНИ СТАТИИ
Красота
Най-добрите средства за поддържане на женското здраве и красота!
    Въпреки че жените живеят средно по-дълго от мъжете, те боледуват по-често. Жените пазаруват повече продукти от мъжете независимо дали става въпрос за...
Поликистозни яйчници
Витамин В8 срещу поликистозни яйчници – всичко, което трябва да знаете!
  В предишна публикация (виж ТУК) вече говорихме колко полезни ефекти има инозитолът (витамин В8) върху нервната система и мозъчната функция. Но свойствата на...
Пикочо-полови инфекции
Как жените да поддържат своето здраве във всеки етап от живота си?
    Жените през XXI век водят изключително динамичен начин на живот, в който стресът и лошата храна често заемат водещо място. Това според...