Синдром на Уискот-Олдрич

Синдромът на Уискот-Олдрич представлява първично Х-свързано имунодефицитно състояние, засягащо децата от мъжки пол и характеризиращо се с повишена чувствителност към инфекциозни заболявания (респираторни заболявания, УНГ инфекции, заболявания на кожата и лигавиците, пикочните пътища и стомашно-чревния тракт), хеморагичен синдром и атопичен дерматит.

За синдрома на Уискот-Олдрич са характерни следните изменения в лабораторните показатели – понижаване нивото на хемоглобин, еритроцити и тромбоцити, а също така повишаване нивото на еозинофили и промяна в стойностите на серумните имуноглобулини (ниски на IgM, нормални на IgG, високи на IgA, много високи на IgE).

Задължителните лабораторни изследвания при съмнение за това заболяване включват общ клиничен анализ на кръвта, тромбоцити, анализ на урината, анализ на екскрементите за наличие на кръв, определяне на кръвната група и резус-фактора, серумни имуноглобулини А, М, G, общ белтък и белтъчни фракции, проби за чувствителност към антибиотици, трансаминази АсАТ, АлАТ; ГГТ, общ билирубин и фракции, маркери за вирусни хепатити B и C в кръвта, C-реактивен протеин, лимфоцитна субпопулация; серумни нива на общия IgE. Допълнителни лабораторни изследвания включват HLA-типизиране, хемотаксис на неутрофилите, вирусни маркери (Епщайн-Бар антитела).

Задължителните инструментални изследвания включват рентгенография на гръден кош, рентгенография на синуси, изследване на дихателната функция, ЕКГ, ултразвуково изследване на коремни органи. Допълнителните инструментални изследвания са свързани с компютърна томография на гръдния кош и компютърна томография на коремните органи.

Най-добри резултати при лечението на синдрома на Уискот-Олдрич дава трансплантацията на костен мозък от HLA-идентичен донор. Този тип лечение се прилага относително рядко, тъй като едва в 10% от случаите се намира подходящ донор. На пациентите със склонност към кръвотечение се извършва спленектомия (оперативно отстраняване на далака) за редуциране на хеморагичните симптоми. За лечение на инфекциозните проявления се назначават противомикробни препарати (антибактериални, антипротозойни и противовирусни средства). При анемия се провежда заместителна терапия с еритроцитен концентрат. При масивни кръвозагуби се извършва преливане на кръв. За местна терапия се назначават стероидни кремове.

Тъй като състоянието на децата страдащи от синдром на Уискот-Олдрич е нестабилно, е необходимо да се разработи оптимален режим за стационарно и амбулаторно лечение. Детето трябва да бъде изолирано поради високата опасност от респираторни вирусни и нозокомиални инфекции. Противопоказно е прилагането на ваксини и препарати, съдържащи полизахариден антиген.

Продължителността на стационарното лечение се определя от характера и тежестта на клиничните проявления и инфекциозните усложнения. Обикновено варира между 4 седмици и 2 месеца.

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *

безплатна доставка
НАЙ-ЧЕТЕНИ СТАТИИ
Стрес
Нервни, уморени и стресирани? Вземете ашваганда!
    Ашвагандата е билка, известен от 3 000 години с тонизиращото си антистрес действие и традиционно се използва в аюрведа медицината. Освен доказаните си...
Мозък
Как да забавим стареенето на мозъка?
    Най-опростено казано, когнитивността означава познание (да знаеш), докато паметта е да знаеш какво знаеш. Когнитивната функция е дефинирана като интелектуален процес, посредством...
Стрес
Омега-3 мастни киселини за добро здраве през целия живот!
    Омега-3 полиненаситени мастни киселини са едни от най-важните хранителни вещества за поддържане на доброто здраве през целия живот. За да си ги...