Грануломатоза на Вегенер представлява системно заболяване, характеризиращо се с некротичен грануломатозен васкулит. Най-често срещана е генерализираната форма на заболяването, засягаща горните дихателни пътища, белите дробове и бъбреците. Ограничената форма на грануломатозата на Вегенер се наблюдава при 20% от болните и засяга предимно белите дробове. Грануломатозата на Вегенер може да възникне при хора от всички възрасти, но най-често се среща при лица между 30 и 50 години.
При грануломатоза на Вегенер са възможни увреждания практически на всички органи:
- дихателни органи. В 90% от случаите при наличие на грануломатоза на Вегенер се наблюдават увреждания на горните дихателни пътища, белите дробове и средното ухо. При 50% от болните се наблюдава синузит, при 36% – ринит, при 25% – среден отит, при 19% – кашлица, при 12% – храчене на кръв, при 10% – плеврит.
- Бъбреци. 75-80% от болните развиват гломерулонефрит в по-късните стадии на заболяването.
- Други органи. При 70% от болните се наблюдават увреждания на опорно-двигателния апарат, при 50% – заболяването засяга очите, при 40-50% – възникват пурпура и язви по кожата и лигавиците. В 50% от случаите, заболяването е придружено от треска, в 5-15% – от перикардит, увреждане на централната нервна система и множествена мононевропатия.
Установяването на антитела към цитоплазмата на неутрофилите е основният метод за диагностика на грануломатоза на Вегенер. Диагноза може да се постави при наличие на комбинация от следните признаци:
- некротичен грануломатозен васкулит на дихателните пътища
- гломерулонефрит
- генерализиран васкулит на малките съдове
Диагнозата се потвърждава с помощта на биопсия на горните дихателни пътища, белите дробове или бъбреците (в зависимост от клиничната картина).
