Какво е миастения гравис и какви са симптомите

Миастения гравис (МГ) е рядко автоимунно заболяване, което засяга нервно-мускулната връзка и води до усещане за слабост и умора. Среща се предимно при жени под 40, мъже над 60 години, а при децата е изключително рядко. Може да се разглежда и като пример за реакция на свръхчувствителност, тъй като имуноглобулин G (IgG) автоантителата реагират с вътре- и извънклетъчни антигени, което води до увреждане на органите. При повечето пациенти с МГ автоантителата са срещу така наречениете „ацетилхолинови рецептори”.

Какво може да отключи заболяването

Генетичната предразположеност и метаморфози в околната среда са сред ключовите предпоставки за развитие на МГ. Данни от 2014 г. показват, че генетичните фактори имат отношение към по-малко от 50% от случаите, а в 10% МГ е ​​причинена от тимом (карцином на тимуса). Предполага се, че инфекция, например с вируса на Епщайн-Бар, също може да предизвика състоянието. Според други изследвания Зика вирусът и вирусът на Западен Нил, предаващи се чрез ухапване от комари, също имат връзка с развитието на заболяването. 

Симптоми

Това автоимунно заболяване се характеризира с мускулна слабост, която варира, влошава се при натоварване и се подобрява при почивка. Някои мускулни групи – като тези на лицето, гърлото, ръцете и краката, са по-често засегнати от други. При около две трети от пациентите пораженията върху външните очни мускули се проявява като първоначален симптом, обикновено прогресирайки до други мускули и тези на крайниците, което води до генерализирана миастения гравис. При около 10% от засегнатите симптомите са ограничени до външните очни мускули, като произтичащото от това състояние се нарича очна МГ. 

Симптомите често прогресират и могат да бъдат най-лоши от една до две години след началото на заболяването. Често срещани симптоми на отпадналост включват следните групи мускули: 

Очни мускули

Слабостта на очните мускули е най-честият начален симптом на МГ, срещащ се при приблизително 85% от пациентите. Доказано е, че генерализирана (цялостна) прогресия ще се развие при 50% от тези пациенти в рамките на две години. Основните симптоми са увисване на единия или двата клепача, наречено птоза, както и двойно виждане, наречено диплопия. Това състояние може да се подобри или да спре,
когато едното око е затворено. 

На лицето и гърлото 

При около 15% от хората с миастения гравис симптомите включват мускулите на лицето и гърлото, което пряко засяга говора. Речта може да звучи тихо или носовo. Наблюдава се трудност при преглъщане, което затруднява храненето, пиенето, или приемането на хапчета. Мускулите, използвани за дъвчене, могат да „откажат” по средата на храненето, особено при по-твърди храни като пържола. Трудно се контролира изражението на лицето – може, например, да има проблеми с пълното повдигане на веждите или задържането на усмивка, защото мускулите се уморяват бързо. 

На врата и крайниците 

Миастения гравис може също да причини слабост във врата, ръцете и краката, като, съответно, може да деформира походката ви, да затрудни писането и повдигането на елементарни предмети, да превърне в невъзможно да задържите главата си изправена. 

Възможно е слабостта на дихателните мускули да доведе до миастенична криза, която може да бъде животозастрашаваща, изискваща механична вентилация и хранене през назогастрална тръба. Тя може да бъде ускорена от инфекции и някои лекарства като аминогликозиди, телитромицин, невромускулни блокери, магнезиев сулфат, бета-блокери и флуорохинолонови антибиотици.

Как се диагностицира

Отличителен белег на МГ е ​​мускулната умора със степен на слабост, която може да варира в рамките на минути и да се различава по степента си на тежест в продължение на седмици до месеци. 

Клинично пациентите се категоризират като имащи очна миастения и генерализирана МГ, която включва слабост на всеки волеви мускул. Генерализираната слабост може да варира от силно изолирани прояви до широко разпространена мускулна слабост, включително дихателна недостатъчност. При съмнения за развитие на заболяването се използват серологични или електродиагностични тестове за потвърждаване на диагнозата. Приблизително 80% от пациентите с генерализирана МГ и половината от тези с очна миастения показват повишени нива на антитела срещу никотиновия ацетилхолинов рецептор. Магнитно-резонансна томография на външните очни мускули и специализирани невро-офталмологични изследвания се прилагат с цел да се подпомогне потвърждаването на диагнозата.

Лечение

През 1934 г. инхибирането на холинестеразата е доказано като първото ефективно лечение за МГ. Основните причини за намалените нива на смъртност са подобряването на интензивните респираторни грижи и въвеждането на имуносупресивни терапии. Въпреки че смъртността преди е била доста висока, в момента тя остава около 5–9%, като е малко по-висока при мъжете, отколкото при жените. Една от причините за намаляването от началото на 20-ти век е появата на инхибитори на ацетилхолинова естераза, имуносупресори, интравенозни имуноглобулини и напреднали респираторни грижи.

Лечението на миастения гравис трябва да бъде индивидуализирано според характеристиките на пациента и тежестта на заболяването. Има два основни типа лечение, които се прилагат – симптоматично и модифициращо хода на заболяването лечение.

Симптоматичното лечение се провежда с прилагане на инхибитори на ацетилхолинестеразата.

Модифициращо хода на заболяването лечение включва използването на имуносупресивни лекарства, като основните терапии са три - бързо краткосрочно имуномодулиращо лечение с плазмафереза ​​и интравенозен имуноглобулин, хронично дългосрочно имуномодулиращо лечение с глюкокортикоиди и други имуносупресивни лекарства, хирургично лечение.

При пациенти с миастения гравис е важно да се облекчи умората и да се увеличи мускулната сила. Трябва да се правят редовни упражнения, за да укрепнат мускулите и да се подобри настроението. Важно е обаче тренировките да са дискутирани с лекар, за да се изберат най-безопасните. 

Препоръчително е да се избягва излизането навън в горещи дни. Студените компреси на врата и челото водят до облекчение на симптомите. Увеличеният прием на протеини и въглехидрати с храната увеличават енергията. Честите почивки през деня също помагат за облекчението. 

Използвана литература

1. Kaminski, H. J., Sikorski, P., Coronel, S. I., & Kusner, L. L. (2024). Myasthenia gravis: the future is here. The Journal of Clinical Investigation, 134(12).

2. Dresser, L., Wlodarski, R., Rezania, K., & Soliven, B. (2021). Myasthenia gravis: epidemiology, pathophysiology and clinical manifestations. Journal of clinical medicine, 10(11), 2235.

3. McGrogan, A., Sneddon, S., & De Vries, C. S. (2010). The incidence of myasthenia gravis: a systematic literature review. Neuroepidemiology, 34(3), 171-183.

4. Leis, A. A., Szatmary, G., Ross, M. A., & Stokic, D. S. (2014). West nile virus infection and myasthenia gravis. Muscle & nerve, 49(1), 26-29.

5. Berrih-Aknin S, Le Panse R (2014) Myasthenia gravis: a comprehensive review of immune dysregulation and etiological mechanisms. J Autoimmun 52:90–100

6. Molko N, Simon O, Guyon D, Biron A, Dupont-Rouzeyrol M, Gourinat AC (2017) Zika virus infection and myasthenia gravis: report of 2 cases. Neurology 88:1097–1098

7. Gilhus, N. E., Romi, F., Hong, Y., & Skeie, G. O. (2018). Myasthenia gravis and infectious disease. Journal of neurology, 265(6), 1251-1258.

8. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myasthenia-gravis/symptoms-causes/syc-20352036

9. Jayam Trouth, A., Dabi, A., Solieman, N., Kurukumbi, M., & Kalyanam, J. (2012). Myasthenia gravis: a review. Autoimmune diseases, 2012(1), 874680.

10. Иванов З, Стефанов Г, Искров Г, Стефанов Р. Епидемиология на миастения гравис. Редки болести и лекарства сираци  2020;11(4):24-31

11. Milanov, I. (2024). Съвременно лечение на миастения гравис. Bulgarian Neurology, 25(2), 43-51.

12. Binks, S. N. M., Morse, I. M., Ashraghi, M., Vincent, A., Waters, P., & Leite, M. I. (2025). Myasthenia gravis in 2025: five new things and four hopes for the future. Journal of Neurology, 272(3), 226.