Лупус и лупусен нефрит - каква е връзката?

Системния лупус еритематозус е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с имунна дисрегулация, водеща до продукция на множество автоантитела срещу вътреклетъчните структури и факторите на кръвосъсирване, което засяга различни органи и системи с развитие на възпалителен процес, манифестиращ се с широк спектър от клинични прояви.

Има два основни вида лупус:

• Системен лупус еритематозус (СЛЕ). Тази форма може да причини увреждане на кожата, ставите, бъбреците и мозъка.
• Дискоиден лупус еритематозус. Кожна форма на лупус.

Не е установена ясна причина за появата на лупус. Обсъжда се ролята на различни външни и вътрешни причини като вируси – Epstein-Barr virus, медикаменти, вредни въздействия на работното място от химикали – петролови дестилати, пестициди, трихлоретилен, силициев диоксид, слънчева експозиция – особено UVB лъчите, хормонални фактори, тютюнопушене. Счита се, че съществува генетична предразположеност.

Бъбречното увреждане е с водещо значение за протичането и изхода от заболяването. Има специфични клинични и патоанатомични характеристики на бъбречната увреда, които прогресират до терминален стадий на хронична бъбречна недостатъчност.

Честота и социална значимост

Лупусът засяга 1,5 милиона възрастни в САЩ. Счита се, че популацията в Африка и Азия са с по-висок риск от развитие на системен лупус еритематодес и ходът на заболяването е по-агресивен спрямо бялата раса.

Налице е известно доминиране на заболяването при женския пол, съотношението между жени към мъже е съответно 10:1. Заболяването доминира във възрастта между 15-64 години.

При възрастни с лупус 50% ще имат бъбречно заболяване. Между 1 и 3 на всеки 10 души с лупусен нефрит ще развият бъбречна недостатъчност.

Как лупусът причинява увреждане на бъбреците?

Бъбречното засягане може да се прояви по всяко време в хода на заболяването или да е първата му клинично изявена проява. След изявата на бъбречна увреда – отоци по краката, общо неразположение, проблеми с уринирането, настъпват редуващи се периоди на ремисия и екзацербации. Клиничната изява е в тясна връзка със степента на бъбречно увреждане. Един от предполагаемите механизми е дефект в имунитета, в следствие на който се формират и отделят имунни комплекси, които запушват структури, наподобяващи малки филтри в бъбреците, наречени гломерули. На мястото на отделените имунни комплекси възниква реакция на възпаление, което води до образуване на фибрин, потенцииращ увредата във филтрационната функция на гломерулите – състояние известно като лупусен гломерулонефрит. Така работатa на бъбрека да филтрира правилно отпадъците се нарушава.

Как да разбера дали имам лупус или лупусен нефрит?

Диагнозата Системен лупус еритематодес се изгражда въз основа на наличните критерии – клинични и имунологични. Симптомите варират от човек на човек – ето защо лупусът е наречен с прозвището “великият имитатор”. Ако се подозира лупус, трябва да се обърнете към специалист по ревматология, който да потвърди диагнозата.

За да определи дали имате или не лупусен нефрит, Вашият лекар ще прегледа Вашето медицинска история, фамилна история и симптоми.

Задължителен входящ критерий е установяването на:

• Положителните антинуклеарни антитела (ANA) в титър по-голям от 1:80, напр. 1:160, 1:320, 1:640 и т.н., при директен имунофлуоресцентен метод.

Особено важно място заема бъбречното засягане, вида на увреда при хистологичен анализ след бъбречна биопсия, в съчетание с повишен общ АНА скрининг и специфичните за лупус антитела.

Какво още може да се установи при физикален и лаборатен преглед?

• Кръв в урината (хематурия). Здравите бъбреци не позволяват на кръвните клетки да преминават в урината. Ако обаче урината изглежда червеникаво-розова, то това е сигурен маркер за бъбречно увреждане, причината за което трябва да се търси.
• От лаборатория може да се установи протеинурия или по-високи от нормалните нива на протеин в урината.
• Отоци поради натрупване на течност в глезените, краката или очите.
• Необяснимо наддаване на тегло.
• Високо кръвно налягане, не добре контролирано от медикаменти.
• Умора и обща неразположеност.

Лекарите могат да поискат проби от урина за тестване на уринни маркери, кръвни тестове за определяне на гломерулната филтрация чрез определянае на креатинин и еGFR, както и взимане на бъбречна биопсия и хистологично доказване и определяне на класа на лупусния нефрит.

Лечение на лупус и лупусен нефрит

Цел на лечението е удължаване на продължителността на живота, предотвратяване на органната увреда и подобряване на свързаното със здравето качество на живот. Това се постига чрез контрол на болестната активност, контрол върху коморбидностите и лекарствената токсичност.

В активния стадий на заболяването лечението цели овладяване на активността на заболяването. В хроничния стадий, болните трябва да бъдат обучени как да се пазят от слънчевите лъчи, да приемат ренопротективна антихипертензивна терапия, да избягват ненужна ваксинация и хормонално активни средства.

Тъй като имунната система на тялото го атакува, лекарства като стероиди и антималарийни средства се използват за блокиране на имунния процес. Може да е необходима комбинация от терапии за справяне със симптомите, включително:

• Антималарични средства. Средство за лечение на кожната форма на заболяването, подходящо при кожно-лигавични и ставни прояви на болестта.
• Кортикостероиди. При лечение на системния лупус, т.к. имат противовъзпалително и имуносупресивно действие. При висока или средна активност на заболяването, лечебната дневна доза е висока. При ниска активност, лечебната доза е по-ниска, приема се двукратно на ден като по-голямата част сутрин. Лечението се провежда до постигане на ремисия на заболяването, когато дозата стъпаловидно се понижава до достигане на поддържаща.
  При наличие на лупусна нефропатия е показано пулсовото кортикостероидно лечение, което се провежда ежемесечно във високи дози до постигане на терапевтичен ефект.
• Други имуносупресори. Показани при активни и прогресиращи форми на лупус и при противопоказание за лечение с кортикостероиди.
• Моноклонални антитела. Биологични таргетни средства , индицирани при висока болестна и имунологична активност, които атакуват болестния процес селективно.
• АСЕ инхибитори и АРБ. Лекарствата за кръвно налягане, които едновременно с това имат и ренопротективно въздействие, помагат за намаляване на загубата на протеин чрез урината.
• Диуретици. Помагат за отстраняване на излишната течност от организма и намаляват отоците.
• Промяна на диетата. Подходяща е диета, подпомагаща контрола на кръвното налягане, с ниско съдържание на натрий, мазнини и протеини, и пълноценно съдържание на витамини.